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QT Longo

  1. Doença da repolarização ventricular, associada a alto risco de desenvolver taquicardias ventriculares (nomeadamente Torsades de Pointes) e consequente morte súbita. Se a causa for genética, denomina-se Síndroma do QT Longo.
    1. QTc ≥ 480ms, ou
    2. Mutação confirmada de SQTL, independentemente do QTc, ou
    3. Score de risco QTc > 3.
      • NOTA: Nos QRS alargados, os intervalos QTc vão estar aumentados à custa do QRS. Nesses casos, embora seja uma forma apenas aproximada, deve-se medir o intervalo JTc, e não o QTc, recorrendo à seguinte equação: QTc – QRS = JTc
  1. Congénitas
    1. SQTL tipo 1
    2. Mutação KCNQ1
    3. SQTL tipo 2
      1. Mutação KCNH2
    4. SQTL tipo 3
      1. Mutação SCN5A
    5. Múltiplas outras mutações descritas, embora estas 3 representem cerca de 80-90% dos casos.
  2. Adquiridas
    1. Fármacos/drogas
      1. Múltiplos fármacos, nomeadamente antibióticos, psicotrópicos, anti-arrítmicos, anti-histamínicos, etc. Para uma listagem completa, ver este website gratuito recomendado nas Guidelines europeias: https://www.crediblemeds.org/
    2. Cardíacas
      1. DCI aguda e crónica
      2. Miocardite
      3. Bradicardia
      4. Cardiopatias
    3. Endócrinas
      1. Hipotiroidismo
      2. Hiperparatiroidismo
      3. Feocromocitoma
      4. Hiperaldosteronismo
    4. SNC
      1. Hemorragia subaracnoideia
      2. Hematoma do tálamo
      3. AVC/AIT
      4. Encefalite
      5. Traumatismo craniano
    5. Hidro-electrolítico
      1. HipoK+
      2. HipoMg2+
      3. HipoCa2+
    6. Nutritivas
      1. Anorexia nervosa
      2. Subnutrição
      3. Dietas líquidas à base de proteína
      4. Cirurgias de bypass ileo-jejunal e gastroplastia
      5. Doença celíaca
  1. Estudo Padrão
  2. ECG
  3. HOLTER
  4. Prova de esforço (pode aumentar o intervalo QT, facilitando o diagnóstico)
  5. Ponderar outros MCDT de acordo com suspeita clínica
  1. Encaminhar para SU doente com:
    1. Taquicardia de complexos QRS largos (Torsade de Pointes); ou
    2.  Sintomas graves (ex. angina instável, instabilidade hemodinâmica, IC agudizada, etc.); ou
    3. HipoK, HipoMg ou HipoCa mais do que ligeiras, ou dificuldade em controlar rapidamente em ambulatório.
  2. Após tratamento agudo, ou em doente assintomático:
    1. Encaminhar para consulta de Cardiologia, independentemente do intervalo QT ter normalizado com o tratamento da causa.
    2. Pedir MCDT e tratar eventual causa.
    3. Suspender e/ou evitar fármacos que prolonguem o QT. Consultar https://www.crediblemeds.org/ para lista detalhada e fornecer ao doente link para website, ou panfleto com a lista de fármacos. Se não for possível a suspender os fármacos, referenciação urgente para consulta de Cardiologia, mesmo que a suspeita seja uma causa adquirida.
    4. Particular atenção a situações que possam desencadear HipoK, HipoMg ou HipoCa.
    5. Iniciar β-Bloq (não selectivos, propranolol e nadolol parecem ser mais eficazes).
    6. Doentes com:
      1. SQTL1: Evitar exercício físico intenso, sobretudo natação – risco de morte súbita.
      2. SQTL2: Evitar sons altos, súbitos, e emoções intensas – risco de morte súbita.
      3. SQTL3: Risco de morte súbita aumenta durante o sono.
  3. Familiares de 1º grau de doentes com SQTL confirmado geneticamente devem ser encaminhados para consulta de genética.
  4. Aos familiares de 1º grau de doentes com SQTL não confirmado em teste genético devem ser pedidos, anualmente e por um período de 3 anos, ECG, prova de esforço e aplicado score de risco.

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