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Hipertrofia Ventricular Esquerda

Definição

Figura – Hipertrofia Ventricular Esquerda

Aumento da massa muscular miocárdica, geralmente à custa de um aumento da pressão sistólica devido a uma ou mais forças de resistência à contracção ventricular.

Critérios de Sokolow-Lyon
1. Onda S em V1 + Onda R em V5 ou V6 (a mais ampla das duas derivações) ≥ 35mm

e/ou

Critérios de Cornell
1. Onda R em aVL + Onda S em V3
  - >28mm nos homens
  - >20mm nas mulheres

Em qualquer dos casos, poderá também ocorrer:
1. Desvio esquerdo do eixo, e/ou
2. Ondas Q em DII, DIII, aVF, V4-V6, e/ou
3. Inversão dos segmentos ST e ondas T nas derivações em que as ondas R são mais proeminentes, e/ou
4. BRE, e/ou
5. Anomalia da condução auricular esquerda.

Causas

Variante do normal – atletas.
Idiopático
Sobrecarga do ventrículo esquerdo
1. HTA não controlada (principal causa de HVE)
2. Estenose da válvula aórtica e outras valvulopatias esquerdas (segunda causa mais frequente de HVE)
3. Cardiopatias congéntias
  1. Coarctação da aorta
  2. Defeitos do septo ventricular
Doenças genéticas
1. Mutações das proteínas dos sarcómeros (Cardiomiopatia hipertrófica)
  1. MYBPC3
  2. MYH7
  3. TNNT2
2. Doenças metabólicas e armazenamento do glicogénio
  1. Doença de Anderson-Fabry
  2. Mutações PRKAG2
  3. Doença de Pompe
  4. Doença de Danon
  5. Mutação LAMP-2
  6. Síndroma Kearns-Sayre
  7. Síndroma de Leigh
3. Mutações AMP Cínase
4. Doenças mitocondriais
  1. MELAS
  2. MERFF
5. Doenças do armazenamento dos lisossomas
6. Doenças do metabolismo dos aminoácidos
  1. Tirosinemia tipo I
  2. Deficiência da dihidrolipoamido-desidrogenase
7. Doenças do metabolismo dos ácidos gordos
  1. Deficiência da malonil-CoA descarboxilase
  2. Deficiência primária da carnitina
8. Doenças mitocondriais
  1. Síndroma de Sangers
  2. Neuropatia óptica hereditária de Leber
  3. Deficiência da coenzima Q10
9. Síndromas lipodistróficas
10. Doenças neuro-musculares
  1. Miopatia miofibrilar tipo 1 e 2
  2. Emery-Dreifuss
  3. Miopatia da nemalina 3
11. Síndromas malformativas
  1. Noonan
  2. LEOPARD
  3. Costello
  4. Neurofibromatose tipo I
Sarcoidose
Hemocromatose
Amiloidose
1. Familiar
2. Senil
3. AL
Iatrogénico
1. Tacrolimus
2. Hidroxicloroquina
3. GCT

MCDT

Estudo Padrão (ponderar NT-ProBNP se supeita de compromisso da FEVE)
ECG
HOLTER pelo risco aumentado de Taquicardias
Ecocardiograma
Outros, de acordo com suspeita clínica (ex. proteinograma se suspeita de amiloidose, cinética de ferro se suspeita de hemocromatose, etc.)

Abordagem

Os critérios electrocardiográficos para hipertrofia ventricular esquerda, embora relativamente específicos, não são muito sensíveis. Numa primeira abordagem, será importante confirmar a existência de hipertrofia com a realização de ecocardiograma:
1. Espessura da parede septal >0,9cm nas mulheres, >1,0cm nos homens, e/ou
2. Relação massa/IMC >95g/m2 nas mulheres, >115g/m2 nos homens.
Confirmada a HVE em ecocardiograma, o tratamento deve ser direccionado à causa (HTA, valvulopatia, amiloidose, hemocromatose, cardiomiopatia hipertrófica, etc.), e não à hipertrofia em si. A abordagem mais indicada é:
1. Procurar activamente e tratar a causa, se possível.
  1. Os princiais motivos de HVE são HTA de longa data mal controlada, e estenose/insuficiência valvular aórtica (ver causas). No entanto, o diagnóstico diferencial pode ser desafiante já que, por vezes, a cardiopatia de causa genética se manifesta tardiamente.
    1. Factores que favorecem o diagnóstico de hipertrofia por HTA ou valvulopatia aórtica:
      - Sinais de hipertrofia no ECG, sem alterações do segmento ST e onda T.
      - Regressão parcial ou total em 6 a 12 meses após controlo da HTA.
      - Outras LOA associadas a HTA mal controlada de longa duração (ex. retinopatia, nefropatia).
      - História de hipertensão ou valvulopatia grave de longa duração.
  2. Factores que favorecem o diagnóstico de cardiomiopatia congénita, e por isso devem pesar numa eventual referenciação a consulta de Cardiologia:
    1. - Inexistência de uma causa óbvia.
      - HVD concomitante.
      - Hipertrofia focal.
      - Cavidade do ventrículo esquerdo <45mm.
      - Aneurismas cardíacos.
      - Hipertrofia marcada em idade jovem, num utente não desportista.
      - Hipertrofia desproporcional em comparação com a HTA ou outra patologia cardíaca.
      - Outras alterações no ECG/HOLTER, nomeadamente inversão do segmento ST e ondas T, Taquicardias ventriculares, ondas Q patológicas, atraso de condução auricular, BRE, extrassístoles muito frequentes.
      - História pessoal ou familiar de cardiopatia, morte prematura súbita, ou necessidade de desfibrilhação cardíaca.
      - Espessura ventricular máxima francamente >15mm.
2. No controlo da HTA preferir iECA, ARA, BCC não diidropiridínicos, indapamida ou clortalidona.
3. Evitar a desidratação, vasodilatadores (ex. inibidores da fosfodiesterase 5, β-Bloq não cardio-selectivos, digoxina), e usar diuréticos criteriosamente, sobretudo na presença de obstrução ao tracto de saída do ventrículo esquerdo ≥30 mmHg, em repouso ou exercício, documentada em imagiologia.
4. Há risco aumentado de arritmias: vigilância com HOLTER pelo menos 1 vez por ano.
5. Controlar FRCV.
6. Sugerir vacina contra gripe e pneumonia.
7. Encaminhar para consulta de Cardiologia se:
  1. Houver dificuldade em encontrar uma causa, após pesquisa exaustiva; ou
  2. Suspeita de causa grave (ex. valvulopatia moderada/grave, amiloidose, cardiomiopatia hipertrófica, etc.); ou
  3. Hipertrofia ventricular em atleta que ainda não tenha sido avaliada por Cardiologista; ou
  4. Hipertrofia ventricular detectada em ECG, independentemente do resultado do ecocardiograma, em atletas, adultos jovens, adolescentes ou crianças mas que apresente as seguintes características sugestivas de cardiomiopatia:
    1. ≥ 2 das seguintes alterações:
      - Desvio esquerdo do eixo;
      - Desvio direito do eixo;
      - Aumento da aurícula esquerda;
      - Aumento da aurícula direita;
      - Bloqueio de ramo direito.
    2. ≥ 1 das seguintes alterações:
      - Inversão patológica das ondas T;
      - Infradesnivelamento do segmento ST;
      - Ondas Q patológicas;
      - BRE;
      - Duração do QRS ≥ 140mseg;
      - Ondas Epsilon;
      - Padrão de pré-excitação ventricular;
      - Prolongamento do intervalo QT;
      - Padrão de Brugada tipo 1;
      - Bradicardia sinusal marcada (<30bpm);
      - Intervalo PR ≥400mseg;
      - BAV 2º grau Mobitz II, ou BAV 3º grau;
      - ≥ 2 extrassístoles ventriculares no espaço de 10 segundos;
      - Arritmias ventriculares;
      - Características sugestivas de cardiomiopatia (ver acima).